Dr Benoît PHILIPPE

Chirurgien Maxillo-Facial et Stomatologue

19 rue de Téhéran - 75008 Paris

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Kystes et Tumeurs des maxillaires. Classification et Lexique

Les kystes et les tumeurs des maxillaires constituent des situations fréquentes. Le pronostic dépend en particulier de la nature de la lésion et de son extension.

On distingue:

• Les kystes des maxillaires. Les kystes des maxillaires sont des cavités vides ou remplies de liquide creusées dans le squelette des maxillaires. Les kystes n’évoluent pratiquement jamais vers la cancérisation.

• Les Tumeurs des maxillaires

- Les tumeurs odontogéniques qui se développent au dépends du tissu dentaire

- Les tumeurs non odontogéniques qui se développent au dépend de la gencive et des éléments anatomiques habituellement présents dans le squelette (os, vaisseaux, nerfs).

Quel que soit le type de la tumeur odontogénique ou non odontogénique, il existe des tumeurs bénignes ou malignes.

Cette introduction et les descriptions qui suivent sont extraites de l’ouvrage rédigé par G. Chomette et M Auriol « Histopathologie buccale et cervico-faciale » Ed. Masson Paris. Masson 1986.

Les kystes des maxillaires

Les kystes des maxillaires sont des cavités vides ou remplies de liquide creusées dans le squelette des maxillaires. Il s’agit de « fausses tumeurs » dont le diagnostic avec les vraies tumeurs kystiques (aménoblastome par exemple) est souvent difficile. C’est dire l’intérêt de leur ablation complète suivie d’une analyse microscopique (étude anatomo-pathologique).

1. Le Kyste « dentaires » ou « radiculo-dentaire » d’origine inflammatoire

Conséquence d’une lésion inflammatoire non traitée de l’apex dentaire (sommet intra-osseux de la racine dentaire) c’est le plus fréquent des kystes des maxillaires. De taille variable comprise entre 0,5 à plusieurs centimètres de diamètre) la cavité constituée est revêtue d’une membrane (épithélium) qui se décolle facilement de l’os. Son centre contient un liquide le plus souvent jaunâtre, visqueux parfois franchement purulent. Radiologiquement, il s’agit d’une image radio-claire (tonalité liquidienne), régulière, plus ou moins volumineuse et sertie d’une condensation osseuse linéaire mieux définie.

Le plus souvent silencieux, les kystes péri-apicaux deviennent parfois douloureux quand le processus inflammatoire s’exacerbe ou quand se développe un abcès (surinfection). Non traités les kystes péri-apicaux s’accroissent lentement. L’exérèse chirurgicale avec le curetage soigneux du tissu péri-apical (éventuellement la suppression de la dent en cause) aboutit à la guérison. Si le sac kystique est incomplètement enlevé, un kyste résiduel, parfois volumineux peut se former dans la même région quelques années plus tard.

2. Les Kystes d’origine dentaire ou kystes odontogènes

Ces kystes sont développés à partir de germes dentaires. On distingue : les kystes primordiaux, les kystes épidermoïdes, les kystes dentigènes, les kystes de la gencive et les kystes épithéliaux calcifiés et enfin les kystes essentiels.

2.1 Le kyste primordial.

Il représente une des variétés les plus rares des kystes odontogènes. Résultant d’une dégénérescence kystique d’un germe dentaire avant la formation de l’émail et de la dentine, il se trouve en lieu et place d’une dent en situation normale, d’une dent surnuméraire ou d’une dent en situation anomale. Après exérèse chirurgicale, ce kyste présente une grande propension aux récidives, par suite d’une énucléation difficile laissant persister des lambeaux épithéliaux de la paroi kystique.

On rattache à cette variété de kystes deux formes particulières :

a) Le Syndrome de Gorlin et Goltz (Naevomatose basocellulaire). Il s’agit d’une maladie héréditaire transmise selon un mode autosomique dominant où s’associent des kystes primordiaux multiples et des malformations complexes : syndromes naevoïdes cutanés, kystes épidermoïdes, calcinose dermique, malformations squelettiques (bifidité costale, aspect court du 4ème métacarpien, anomalies rachidiennes), manifestations oculaires et neurologiques, hypogonadisme masculin et tumeurs ovariennes.

b) Le kyste périodontal latéral. Il constitue pour la plupart des auteurs une variété de kyste primordial développé à, partir d’un germe surnuméraire. Situé au contact d’une dent vivante, il ne doit pas être confondu avec un kyste apico-radiculaire latéralisé. Son évolution est favorable sans récidive après exérèse chirurgicale.

2.2 Le kyste épidermoïde ou Kératokyste odontogène

C’est une variante évolutive des kystes primordiaux mais peut aussi, beaucoup plus rarement, naître à partir d’un kyste dentigène ou d’un kyste radiculo-dentaire. Découvert dans la 3ème ou la 4ème décade, il siège plus volontiers à la mandibule au voisinage de la troisième molaire ou de la branche montante.

Cliniquement, il déclenche des douleurs et une tuméfaction de l’os et des parties molles. Radiologiquement, l’image géodique est uni ou multiloculaire, à contours polycycliques. Parfois, il contient une dent incluse. Il peut provoquer une résorption des racines dentaires à son contact. Ce kyste présente une grande tendance extensive, s’accompagnant parfois d’une voussure voire d’une perforation de la corticale justifiant son exérèse chirurgicale large. Sa cancérisation (carcinome épidermoïde) a été rapportée à titre exceptionnel.

2.3 Le kyste dentigène ou kyste folliculaire ou kyste péricoronaire.

Plus fréquent que le kyste primordial, ce kyste provient d’une dégénérescence tardive du follicule dentaire après formation de la couronne. Il siège au contact d’une dent incluse en particulier la 3ème molaire inférieure mais aussi la 3ème molaire supérieure et de la canine du maxillaire supérieur. Cliniquement, il se révèle par des douleurs, une tuméfaction ou des déplacements dentaires. La radiographie montre une lacune radio-claire, circonscrite, bien limitée cernant la couronne d’une dent incluse et plus ou moins étendue au sein du squelette de la mandibule ou des maxillaires. Concernant l’évolution, après exérèse chirurgicale, les récidives sont rares.

Le kyste éruptif, forme particulière observée chez l’enfant est liée à une dilatation d’un sac folliculaire normal par un liquide séreux ou hématique autour d’une couronne d’une dent. Il disparaît après éruption de la dent.

 

2.4 Le kyste de la gencive.

Nés de la lame dentaire, ces kystes sont des excroissances blanchâtres de quelques millimètres situés sur la crête gingivale. Leur exérèse chirurgicale assure une évolution sans récidive.

2.5 Le kyste épithélial odontogène calcifié (Kyste de Gorlin)

Apparaissant surtout à l’âge adulte, il se situe autant au maxillaire qu’à la mandibule au voisinage de la troisième molaire. Radiologiquement, la perte de substance, d’assez grande dimension, plus ou moins circonscrite, contient des zonez radio-opaques ponctuées ou plus grosses. L’évolution se fait vers l’extension progressive. Après exérèse chirurgicale, les récidives sont exceptionnelles.

3. Le kyste osseux essentiel (appelés aussi kystes traumatiques ou encore kyste hémorragique)

Ce kyste survient principalement chez le sujet jeune et plus fréquemment chez le sujet masculin. Latent cliniquement, ce kyste est révélé par une radiographie sous forme d’une cavité large et bien circonscrite au sein du menton. A son origine est fréquemment invoqué un traumatisme générateur d’un hématome intra osseux. Le kyste essentiel se présente radiologiquement comme une image radio-claire. Per-opératoirement il s’agit d’une cavité uniloculaire bien circonscrite, vide ou contenant un magma brunâtre, hémorragique avec quelques caillots. Le traitement conservateur, par simple grattage, entraîne l’ossification de la cavité aboutissant à une restauration osseuse complète entre 6 et 12 mois.

Les Tumeurs bénignes des maxillaires

On distingue les tumeurs développées au dépend des tissus d’origine dentaire et les tumeurs développées au dépend de la gencive et des constituants habituels du tissu osseux

1. Les Tumeurs odontogéniques (ou tumeurs développées au dépend du tissu d’origine dentaire)

1.1 L’aménoblastome commun

Relativement rare (1% de toutes les tumeurs et kystes des maxillaires), l’aménoblastome commun impose, du fait de sa gravité évolutive, et des difficultés de son traitement, un diagnostic aussi précoce que possible. Il survient plus volontiers chez l’homme avec un maximum de fréquence entre 30 et 40 ans. Sa localisation de prédilection est l’angle mandibulaire. Ses circonstances de découverte sont frustes précédents l’apparition d’une tuméfaction plus ou moins importante. L’image radiologique est une lacune claire (cavité) plus ou moins étendue.

Les anomalies dentaires, notamment les 2ème et 3ème molaires en regard de la lacune sont la règle (déplacement, déjettement).

La zone de lyse (destruction) osseuse peut se manifester par une cavité unique à contour mal défini ou par de multiples lacunes juxtaposées, en bulle de savon. Fréquemment dès le premier examen, on observe une soufflure voire une rupture d’une corticale osseuse.

L’aménoblastome malgré son indéniable bénignité structurale offre l’exemple d’une tumeur d’une singulière agressivité. Les récidives sont d’une extrême fréquence, localement ou à distance voire même dans les muscles et autres parties molles adjacentes sans doute en raison d’un ensemencement per-opératoire malencontreux. C’est dire que les limites de l’exérèse sont toujours fondées sur une analyse précise des clichés radiologiques.

1.2 Les autres tumeurs odontogéniques : carcinomes odontogènes, tumeur épithéliale odontogène calcifiée, adéno-aménoblastome, tumeur neuro -ectodermique du nourrisson

1.3 Tumeurs épithéliales et conjonctives : fibrome aménoblastique, fibro-odontome aménoblastique, odontomes complexes et composés, sarcome aménoblastique,

1.4 Tumeurs purement mésodermiques : fibrome odontogène, myxome odontogéne , dysplasie cémentaire périapicale, fibrome cémentifiant, cémentoblastome bénin, dentinome

2. Tumeurs non odontogéniques (tumeurs développées au dépend de la gencive et des constituants habituels du tissu osseux)

2.1 Les pseudo-tumeurs : granulome pyogénique ou botryomycme, nodule diapneusique, hyperplasie épithéliale inflammatoire, pseudo-tumeur de la grossesse (angiogranulome), épulis gingivale à cellules géantes, épulis congénitale.

2.2 Les tumeurs bénignes épithéliales : papillome, verrue, molluscum contagiosum, hyperplasie épithéliale focale, kérato-acanthome, adénomes des glandes salivaires accessoires

2.3 Les tumeurs bénignes conjonctives : fibrome, myxome, lipome, xanthome verruciforme, chondrome, ostéome, tumeurs musculaires, tumeurs à cellules granuleuses, angiomes, schwannomes et neurofibromes, naevus pigmentaire

 

Les Tumeurs malignes des maxillaires

Selon la nature et le développement des lésions on distingue :

1. Les lésions précancéreuses : dysplasies et leucokératose, Dysplasie et erytroplasie, fibrose sous muqueuse, dysplasie congénitale

2. Les Cancers in situ et cancers micro-invasifs

3. Les Cancers invasifs d’origine épithéliale

4. Les Tumeurs malignes non épithéliales : fibrosarcome, liposarcome, chondrosarcome, sarcome alvéolaire, rhabdomyosarcome, tumeurs vasculaires, synovialosarcome, localisations de processus tumoraux hémolymphoprolifératifs, schwannomes malins, mélanomes malins, métastases.

Les tumeurs malignes (ou cancéreuses) des maxillaires nécessitent des traitements multidisciplinaires : Chirurgie, Chimiothérapie, Radiothérapie et sont obligatoirement prises en charge dans les centres accrédités pour la cancérologie.

Bilan radiographique des Kystes des maxillaires

Les examens radiographiques sont destinés à orienter le diagnostic ; c’est à dire :

• à préciser les principaux caractères de la lésion : sa densité : image lacunaire (cavité, géode) ou au contraire image opaque aux rayons x, ses limites régulières ou irrégulières

• à déterminer son extension (en particulier à déterminer si les parois de la mandibule ou du maxillaire sont seulement déplacées (soufflées), envahies ou rompues (laissant présager un envahissement des parties molles)

• à connaitre les rapports de la lésion avec les autres éléments anatomiques de la région (dents, nerf dentaire à la mandibule, sinus et fosses nasales au maxillaire…)

– Les radiographies dentaires (radiographies rétro-alvéolaires) sont destinées à déterminer les rapports de la lésion kystique avec les organes dentaires.

– La radio panoramique dentaire, systématique, apporte rapidement et simplement des renseignements essentiels sur la lésion (sa nature radio-transparente ou non, sa taille, ses contours réguliers ou non, l’existence d’une dent incluse en son sein ou au contraire en périphérie de celle-ci, ses rapports avec les organes dentaires, les nerfs dentaires ou tout autre élément anatomique important…)

– Le scanner et l’imagerie 3D. Il est de nos jours presque systématiquement réalisé soit pour préciser l’extension d’une lésion bénigne évidente mais étendue, soit pour faciliter le diagnostic et l’extension d’une lésion de toute autre nature

Kystes : Anesthésie et Procédures Chirurgicales

Selon la localisation exacte des kystes, de leur étendue, de leurs rapports anatomiques ainsi que du patient lui-même (antécédents médicaux, chirurgicaux), plusieurs types d’anesthésie peuvent être proposés. Il peut s’agir :

• d’anesthésie locale pure

• d’anesthésie locale médicalement assistée (l’anesthésie locale est potentialisée par des médicaments prescrits par le médecin anesthésiste)

• d’anesthésie générale.

Les anesthésies locales pures sont le plus souvent réalisées en cabinet de ville. Les anesthésies locales médicalement assistées et les anesthésies générales sont réalisées en présence d’un médecin anesthésiste en milieu médicalisé (clinique).

La procédure chirurgicale vise dans la presque totalité des cas à supprimer (énucléer) complètement la lésion kystique. Exceptionnellement, en raison de la nature supposée de la lésion ou du terrain du patient, le chirurgien réalise une exérèse élargie, un autre geste chirurgical venant compléter le traitement selon l’analyse de la pièce opératoire. La voie d’abords chirurgicale est presque toujours endo buccale sans cicatrice cutanée. Dans la presque totalité des cas, un drain est placé 48 à 72 heures pour éviter la création d’un hématome à fort potentiel infectieux au sein de la cavité.

Bien que de nombreux signes sur les examens radiographiques puissent orienter sur la nature bénigne ou maligne de la lésion, l’analyse histologique de la pièce anatomique retirée au cours de l’acte opératoire est systématique afin d’en connaitre la nature exacte.

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